ساختار میتوکندری در انسان و نقش آن در ایجاد بیماریهای مختلف میتوکندری

اولین گزارشات در ارتباط با ساختارهای درون سلولی شبه میتوکندری به 150 سال پیش برمی‌گردد. واژه میتوکندری که از دو کلمه یونانی mitos بمعنی نخ یا رشته و chondros به معنی گرانول منشا گرفته است؛ برای اولین بار صد سال پیش مورد استفاده قرار گرفت. عملکرد اصلی این ارگانل کروی یا میله‌ای شکل که صدها عدد از آن در یک سلول وجود دارد، فسفریلاسیون اکسیداتیو است؛ بعبارت دیگر اکسیداسیون سوبستراها به Co2 و آب و فراهم کردن ترکیب پرانرژی ATP برای سلولها؛ و به همین دلیل است که میتوکندری را نیروگاه یا موتورخانه سلول نیز می‌نامند. بیماریهای دژنراتیو بسیار زیادی تا به امروز با نارسایی‌ها و اختلالات میتوکندری مرتبط شده‌اند. این بیماریها می‌توانند در اثر موتاسیون در DNA میتوکندری و یا DNA هسته ایجاد شوند. اولین بیماریهای میتوکندریایی که در سطح ملکولی درک شدند؛ در یک بیمار CPEO (فلج مزمن پیشرونده عضلات چشمی خارجی) و KSS (سندرمkearns-sayre) گزارش شدند. در همان زمان wallace موتاسیونی نقطه‌ای را در ژن ND6 گزارش کرد که با LHON (نوروپاتی چشمی ارثی لبر) مرتبط است. در سال 1990، دوموتاسیون جدید، یکی در ژن لایزیل- tRNA در سندرم MERRF و دیگری در ژن لوسیل - tRNA در سندرم MELAS گزارش شدند. طیف فتوتیپی بیماریهای میتوکندریایی از میوپاتی‌های نادر تا بیماریهای متعدد را شامل می‌شود. برخی موتاسیونهای mtDNA، علائم و نشانه‌های منحصر و ویژه‌ای دارند؛ مثل جهش‌های اشتباهی که موجب نوروپاتی چشمی ارثی لبر می‌شوند در حالیکه بقیه تظاهرات مولتی سیستم متنوعی را شامل می‌شوند مثل جهش‌های حذفی که موجب CPEO می‌شوند. بیماریهای میتوکندریایی بواسطه وراثت مادری، وراثت منرلی و نیز نوترکیبی‌های دوتایی نو، قادر به انتقال می‌باشند. این پیچیدگی ژنتیکی از این حقیقت ناشی می‌شود که میتوکندری از حدود 1000 ژن که در بین ژنوم میتوکندری  و هسته پخش شده‌اند، تشکیل شده است. علاوه بر این بیماریهای میتوکندریایی غالباً شروع تاخیری و یک دوره پیش رونده دارند که احتمالاً از تجمع جهش‌های سوماتیک mtDNA در بافت‌های post-mitotic حاصل شده‌اند. این موتاسیونهای سوماتیک mtDNA همچنین در سرطان و پیری نیز نقش دارند. اگرچه بیماریهای میتوکندریایی هر ارگانی را ممکن است درگیر کنند اما این بیماریها غالباً CNS، عضلات اسکلتی، قلب، کلیه و سیستم‌های اندوکرین را تحت تاثیر قرار می‌دهند. علت این پیچیدگی‌های فتوتیپی، نقش مهم میتوکندری در انواع پروسه‌های سلولی شامل تولید انرژی سلولی بوسیله فسفریلاسیون اکیداتیو، تولید گونه‌های سمی فعال اکسیژن (ROS) بعنوان یک محصول جانبی در فسفریلاسیون اکسیداتیو و تنظیم شروع آپوپتوزاز طریق فعال شدن نفوذپذیری پورهای انتقالی میتوکندری (mtPTP) است. (19، 20 و 24)

تحقیق میتوکندری در حال فعالیت

فایل : word

قابل ویرایش

تعداد صفحه : 13

بدلیل اندازه بسیار کوچک میتوکندریها تاکنون بررسی دقیق این اندامکها در خارج از بدن امکانپذیر نبوده و لذا امکان شناسایی بهترین مواد محافظ عصبی وجود نداشته است.

محققان آزمایشگاههای ملی ساندیا در وزارت انرژی آمریکا و دانشکده پزشکی دانشگاه نیومکزیکو با بکارگیری یک بیولیزر ویژه که در محدوده نانومتری کار میکند اولین تکنیک مطالعه این گونه اندامکهای بسیار ریز درون سلولی را در حین فعالیت آنها پدید آوردهاند. این لیزر قادر است سیگنالهایی کاملاً واضح از میتوکندری در خارج از بدن ثبت کند. طبق گفتة این محققین، در ماه آینده میتوکندری بسرعت با مواد محافظ عصبی روکش داده خواهد شد و پایداری آن در شرایط مناسب در جهت بررسی پایداری آن مورد ارزیابی قرار خواهد گرفت.

تحقیق - نانو تکنولوژی و الکترونیک بیومولکولی

لینک دانلود "  MIMI file " پایین همین صفحه 

تعداد صفحات :  "  63 "

فرمت فایل : "   word   "

فهرست مطالب :

چکیده

مقدمه

نانوالکترونیک

الکترونیک مولکولی

میتوکندری

میتوکندری به عنوان مدل

خودسامانی و مواد سامان‌ده بیومولکولی

خودسامانی

توضیحات فایل :

چکیده

تجربه پیشرفت‌های سریع در دو دهه اخیردر بیو تکنولوژی, الکترونیک و سیستم‌های کامپیوتری فرصت‌های جدیدی را در اختیار بشر قرار داده است تا با به اشتراک گذاشتن آنها پیشرفت‌های تکنولوژیکی جدیدی را فراهم سازد. نانوتکنولوژی از تلاقی این حرکت‌ها حاصل آمده است یکی از موضوعات اصلی در نانوتکنولوژی نانوالکترونیک است که به دو بخش الکترونیک مولکولی والکترونیک بیومولکولی تقسیم می‌شود. در الکترونیک بیومولکولی هدف بر این اصل استوار است که امکان ایجاد سیستم‌ها و کامپیوترهای مختلف در اثر اختلاف مبانی فیزیک و ریاضی با دانستنی‌های زیست شناسی به‌وجود آید.

مقدمه

هرچیزی که درپیرامون ما قرار دارد از اتم‌ها ساخته شده است یعنی می‌توانیم اتم‌ها را به نوعی کوچکترین واحد سازنده مواد بنامیم.ازعصر حجر گرفته تا اعصار بعد از آن(مس، برنزوآهن)که پشت سرهم در زمانهای مختلف پدید آمده‌اند و در حال حاضر هم که عصر سیلیکون‌ها در جریان است بشر را همواره متوجه این مسأله کرده است که چگونه و با چه اصولی میلیاردها اتم در کنارهمدیگر قرارمی‌گیرند و بطورهم زمان‌‌‌، یک شکل ومدل خاصی را ایجاد می‌کنند تا شی‌ ماکروسکوپیک به‌وجود آید.حتی در حال حاضر در دنیای پیشرفته میکروالکترونیک یک تراشه کامپیوتر با بالاترین تکنولوژی وکوچکترین حجم وقتی با یک اتم مقایسه می‌شود مثل یک کوهستان در مقابل یک خرده سنگ است. تکنولوژی حاصل از قرن بیستم شاید درحال حاضر خیالی باشد ولی حالت واقعی به خود می‌گیرد وقتی که تصور کنیم در قرن بیست ویکم بشر قادر خواهد بود اجسامی در بالاترین سطح از نظر کیفیت کنترلی تولید کند که حدحسایست آنها هم اتمی باشد. طبیعت برای میلیون‌ها سال است که این نقش را با ظرافت کامل انجام می‌دهد ومصالح ساختمانی را با دقت اتمی در کنار هم قرار می‌دهد. هر موجود زنده‌ای از سلول‌هایی ساخته شده است که مملو از نانو ماشین‌هایی[1] همچون پروتئین‌ها، DNA، RNAوغیره می‌باشند. و هر کدام از این نانوماشین‌ها مجموعه‌ای از مولکولها و اتم‌ها هستند که تغییر در جایگاه هر کدام از آنها می‌تواند باعث خسارت واختلال در عملکردشان شوند. نانوتکنولوژی، علم ساختن مجموعه‌هایی همانند ماشینها، غذاها، خانه‌ها وسفینه‌های فضایی می‌باشد که با تجمع وجای گیری مناسب اتم‌ها ومولکولها به وجود می‌آیند. با اتحاد فرآورده‌ها و معلومات شیمی وتوانایی‌های مهندسی و ماشین‌های خود سامان ده خودساز،امکان تولید کالاهای مورد نیاز در زندگی روزمره از مواد خام ارزان قیمت فراهم می‌شود.

نانوتکنولوژی، علم دستکاری مولکولی واتمی می‌باشد. به عبارت‌ساده‌تر، اجزای ساختاری یک مجموعه را از حد اتم یا مولکول برنامه‌ریزی می‌کند.یک نانو متر 9-10 متر است (عرض 3 یا 4 اتم) واگر بخواهیم آ‎ن را خوب تجسم کنیم می‌توانیم یک توپ فوتبال را در اندازةجهان تصور کنیم. در این صورت، اتم‌های آن قابل رویت خواهند بود و هر کدام از اتم‌ها در اندازه یک حبه انگور مشخص و نمایان خواهند شد.